巨型先天性黑色素细胞痣(giant congenital melanocyticnevus)是一种较少见的皮肤良性肿瘤，主要表现为分布广泛、范围巨大的色素沉着病灶，其中极少数病例除表现为巨痣的一般特征外，还伴有严重的病变组织增生，其症状极易与神经纤维瘤病混淆。最近我科收治此类病患1名，现报道如下。

    1临床资料

    患儿，女，3岁10月，自出生即被发现枕、颈、胸背上部大片皮肤呈青褐色，患处皮肤粗糙，略高于周围皮肤，有较密毛发生长。此外，全身散在大量点状及斑片状类似病灶。近1岁时，枕、颈、胸背上部的大片病灶颜色加深，病变区域皮肤软组织迅速增厚，明显隆起、堆积。全身其它散在病灶随身体发育成比例增大，颜色均加深。近1年因枕、颈部病灶增生堆积严重，影响颈部活动，增生组织压迫致患儿夜间呼吸不畅，需改变体位方可缓解。入院查体：枕部肿块约17cm×6cm，颈部肿块呈环状。肿块呈黑色，质韧，表面不平有沟回分割，有浓密毛发生长(如图1、3)。入院初步诊断：先天性巨痣 枕、颈、胸背上部，神经纤维瘤病(Ⅰ型)不排除。因病灶范围巨大，无法一次切除，故此次手术仅切除颈部环形肿块及部分枕部肿块，以缓解患儿呼吸不畅症状、改善其颈部活动度、避免其颈部发育受限。术中见患儿皮下布满黑色色素 ......