[摘要]卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)是一种罕见的婴幼儿血管内皮瘤，大部分患儿病情进展迅速且无自发缓解趋势，其临床表现复杂多样，可伴随多种严重血液系统异常即Kasabach-Merritt现象(KMP)，严重影响患儿的生活质量甚至危及生命。目前的治疗方法主要有皮质醇激素、长春新碱化疗、干扰素、单抗、西罗莫司、普萘洛尔等，西罗莫斯作为近年兴起的治疗药物，可从多方面缓解KHE的临床症状，改善患儿病情及生活质量，对于复杂性KHE的治疗有广泛的临床应用前景。本文对比既往治疗方法与西罗莫司治疗KHE的特点，并探讨应用西罗莫司治疗KHE的机制研究与应用现况。

    [关键词]卡波西形血管内皮瘤;KMP现象;婴幼儿血管瘤;西罗莫司

    [中图分类号]R739.5 [文献标志码]A [文章编号]1008-6455(2019)08-0155-03

    卡波西形血管内皮瘤是一种罕见的血管内皮瘤，多发生于婴幼儿，偶有成年患者病例。其病情进展迅速，临床表现复杂，可伴随多种严重血液系统异常包括严重血小板减少、低血纤溶蛋白原减少等，即Kasabach-Merritt现象(KMP)。目前的治疗方法主要包括皮质醇激素、长春新碱化疗、干扰素、普萘洛尔等 ......