动脉导管未闭合并其他心血管畸形的外科治疗
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【摘要】 目的 总结动脉导管未闭﹙PDA﹚合并其他心血管畸形的手术治疗经验，以提高手术治愈率。 方法 1999年9月至2007年2月共收治动脉导管未闭﹙PDA﹚合并其他心血管畸形87例，男36例，51例，年龄7月至14岁，其中合并室间隔缺损﹙VSD﹚47例，法洛氏四联症﹙TOF﹚12例，房间隔缺损﹙ASD﹚9例，肺动脉瓣狭窄﹙PS﹚8例，二尖瓣关闭不全﹙MI﹚5例，主动脉缩窄﹙CoA﹚4例，部分型房室间隔缺损﹙PVASD﹚和部分型肺静脉异位引流﹙PAPVC﹚各1例。合并肺动脉高压共42例。全组3例PDA合并VSD、CoA：1例分期手术，先行PDA结扎切断缝合及CoA矫治术﹙左锁骨下动脉瓣翻转术﹚,术后6个月再行VSD修补术；2例同期行PDA结扎切断缝合、CoA矫治术﹙缩窄段切除，端端吻合术﹚、VSD修补术。余病例均同时行PDA结扎或缝合和其他心血管畸形矫治术。PDA均在心内畸形矫治前予以游离结扎或者经肺动脉切开缝合，其中体外循环转流前结扎22例，转流后结扎33例，转流后切开肺动脉缝合PDA开口32例。结果 2例术后6 h、11 h分别死于肺动脉高压危象、顽固性低心输出量综合征，死亡率2.4%。术后并发灌注肺综合征2例，毛细血管渗漏综合征2例，肾功能不全、左侧膈神经麻痹、轻度精神异常、伤口愈合延迟各1例。经过积极对症治疗患者均痊愈出院。 结论 对PDA合并其他心血管畸形的诊断要点、手术原则、采取的方法及防止并发症的细节等足够重视，可以取得满意的手术治愈率。
1999年9月至2007年2月我们小儿心脏外科共手术治疗动脉导管未闭﹙PDA﹚合并其他心血管畸形87例。现总结经验如下。
1 资料与方法
全组87例中男36例，女51例。年龄7月至14岁。其中合并室间隔缺损﹙VSD﹚47例，法洛氏四联症﹙TOF﹚12例，房间隔缺损﹙ASD﹚9例，肺动脉瓣狭窄﹙PS﹚8例，二尖瓣关闭不全﹙MI﹚5例，主动脉缩窄﹙CoA﹚4例，部分型房室间隔缺损﹙PVASD﹚和部分型肺静脉异位引流﹙PAPVC﹚各1例。合并肺动脉高压共42例。婴幼儿﹙≤3岁﹚多有明显的呼吸急促，反复呼吸道感染，部分合并重症肺炎并心功能不全。儿童和青少年﹙>3岁﹚多有气短，运动性心悸。查体胸骨左缘2、3肋间单纯收缩期杂音37例，连续性杂音23例，双期杂音15例，无杂音12例。心胸比率0.50~0.80。心电图示左室肥大20例，右室肥大25例，双室肥大42 例。术前彩色超声心动图诊断PDA 79例，漏诊8例。术中测量PDA直径0.2~2.0 cm。
全组3例PDA合并VSD、CoA：1例分期手术，先行PDA结扎切断缝合及CoA矫治术﹙左锁骨下动脉瓣翻转术﹚,术后6个月再行VSD修补术；2例同期行PDA结扎切断缝合、CoA矫治术﹙缩窄段切除，端端吻合术﹚、VSD修补术。余病例均同时行PDA结扎或缝合和其他心血管畸形矫治术﹙VSD、ASD、PVASD修补术，TOF、PAPVC矫治术，PS切开/和加宽瓣环术、MI成形术，CoA主动脉成形术﹚。PDA均在心内畸形矫治前予以游离结扎或者经肺动脉切开缝合，其中体外循环转流前结扎22例，转流后结扎33例，转流后切开肺动脉缝合PDA开口32例。
2 结果
2例术后6 h、11 h分别死于肺动脉高压危象、顽固性低心输出量综合征，死亡率2.4%。术后并发灌注肺综合征2例，毛细血管渗漏综合征2例，肾功能不全、左侧膈神经麻痹、轻度精神异常、伤口愈合延迟各1例。经过积极对症治疗患者均痊愈出院。
3 讨论
对PDA合并其他心血管畸形的诊断要点、手术原则、采取的方法及防止并发症的细节等，笔者就以下几点经验与大家讨论：
3.1 诊断要点 对胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音的PDA合并心内畸形，术前诊断不难。但是大量左向右分流的心内畸形，血流动力学变化明显，常出现肺动脉高压，舒张期通过PDA的血流量显著减少，使心脏杂音不典型，甚至消失。形成所谓的“Sillent”PDA[1]。这种情况要特别注意术前彩色超声心动图的漏诊，本组术前漏诊率9.2%。因此术前高度怀疑PDA存在的要做二次彩色超声心动图检查。另外必须加强术中心表探查。探查时将肺动脉瓣环口压闭，其远端存在连续性震颤即证实PDA的存在[2]。术前明确合并粗大PDA者，谨慎启鉴有条件的单位可行心导管、心血管造影，电子束CT﹙EBCT﹚等检查，以排除异位起源的PDA、主动脉弓离断、主动脉缩窄等。
3.2 手术原则 对法乐四联症等肺血减少的紫绀型心脏病患儿,PDA能增加肺循环血流量,减轻症状,应在手术矫治心脏畸形同时处理PDA。大部分并存的PDA一般较小，不是患儿血流动力学变化的主要方面，因此在处理PDA合并其他畸形时我们一般采取同期手术[3]，但有下列情况时，采取分期手术且先行结扎PDA较为合理：①PDA较为粗大，合并心内畸形同时并存主动脉缩窄或主动脉弓离断；②PDA粗大伴严重肺动脉高压，心衰明显，估计体外循环手术风险较大者；③小型室间隔缺损有自行闭合可能者。
3.3 手术方法 一般在体外循环转流开始前予以游离并结扎PDA[4]。而对合并严重肺动脉高压、肺动脉干呈瘤样扩张、肺动脉分叉处又显露不佳者，为防止压迫肺动脉引起严重心律紊乱，游离PDA应在转流开始后进行。对粗大PDA，在建立体外循环后应立即切开肺动脉，用手指堵住PDA开口，继续转流降温，在深低温微流量转流下用补片修补，避免大量血流进入肺循环，防止灌注肺综合征的发生[5]。亦应注意防止发生术后气体栓塞致昏迷。
较小的PDA术中探查时仍可能被漏诊，在体外循环开始后如发现心脏膨胀、或右心切开时见多量选红色血液涌出时，应在明确血液来自PDA后,立即切开肺动脉至左、右肺动脉分叉处 ......
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