【摘要】 目的 分析2例曾被误诊的核上性麻痹(PSP)患者的病例特点。方法 通过2例起病隐匿的PSP病例分析， 探讨PSP的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗及具有PPS样表现的疾病诊断思路。结果 2例患者均为老年男性， 起病缓慢， 病情呈进行性加重， 以帕金森综合征、假性球麻痹及认知功能障碍等为主要表现， 其中2例均有眼球向下运动缓慢， 2例患者均符合疑诊PSP， 经相应治疗症状缓解不明显。结论 PSP发病率低， 易误诊为帕金森病、阿尔茨海默病， 临床工作中应注意鉴别， 从而降低误诊率。

    【关键词】 进行性核上性麻痹；帕金森病；神经变性疾病

    进行性核上性麻痹(progressive supranuelear palsy， PSP)又称Steele-Richardson-lszewski综合征， 是一种独立的特异性神经变性疾病。具有一般变疾病的特点， 隐匿起病、慢性、进行性加重。虽然典型病例早期即出现姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、痴呆[1]， 但临床表现变异较大， 发病率低， 因此常被误诊。有调查， PSP患者从症状首发到获得正确诊断平均需要3.6～4.9年[2]。本文2例患者曾误诊为帕金森病、阿尔茨海默病， 现报告如下。

    1 病历资料

    病例1 ......