在临床中，恶性外周神经鞘瘤主要源自于外周神经细胞以及神经鞘细胞，属于一种高度恶性软组织肿瘤[6-7]。由于该肿瘤疾病在临床中较为罕见，相关研究报道资料较少，社会关注并不高[8]。在临床诊断中，常存在难以鉴别及误诊等问题，延误该类患者的治疗[9]。

    目前为止，临床常根据起源于外周神经细胞及神经鞘细胞、具有Schwann细胞分化等特征对恶性外周神经鞘瘤进行诊断，只要符合其中一点标准即可确诊[10]。一般情况下，恶性外周神经鞘瘤常分布于头颈部及四肢处，在躯干等部位的发生率较低。研究结果中，发现104例恶性外周神经鞘瘤患者中，在四肢的发生率为25.00%、头颈部的发生率为30.77%，均高于其他部位，但比较差异均无统计学意义(P>0.05)。该结果可有效证明上述观点，可为临床诊断提供有效依据 ......